ADAMTS13与血栓性血小板减少紫斑病的研究进展 1. 简介 ADAMTS13是一种由肝脏合成的酶，其主要功能是将大分子的von Willebrand因子（vWF）剪切成较小的分子。当ADAMTS13功能不足时，vWF无法正常剪切，导致血小板过度激活和血栓形成，进而引发血栓性血小板减少紫斑病（TTP）。 2. TTP的临床表现 TTP是一种罕见但危重的疾病，其主要临床表现包括微血管性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。TTP患者常常需要进行血浆置换或使用免疫抑制剂等治疗手段。 3. ADA